Хордома основания черепа – опухоль, возникающая из эмбриональных остатков хорды. Заболевание считается достаточно редким и наблюдается с вероятностью 2–3 случая на 1 000 000 человек. Наиболее часто опухоль образуется в основании черепа (хордома черепа), хордома позвоночника встречается в пояснично-крестцовой области. Опухоль медленнорастущая и классифицируется как доброкачественное новообразование. В некоторых случаях хордома эволюционирует и озлокачествляется, ведет себя агрессивно и метастазирует в отдаленные участки тела.
Причины возникновения
Расположение опухоли ограничивает возможности лечения, и именно эта особенность приводит к осложненному течению заболевания и многократным рецидивам. Замечено, что хордома основания черепа встречается у пациентов молодого возраста, хордома крестца поражает пожилых людей после 60 лет.
Медицинская наука не называет точных причин возникновения и не определяет группы риска. Также известно, что заболевание не передается на генетическом уровне.
Симптомы хордомы
Клинические проявления опухоли разнообразны и определяются ее величиной и локализацией. Хордомы растут из костной ткани и, увеличиваясь в размерах, сдавливают спинной мозг, артерии и нервные окончания. При локализации опухоли в основании черепа наблюдается неврологическая симптоматика: нарушение зрительных и глотательных функций, головная боль и головокружения. Хордома крестца проявляется вертебрологической симптоматикой – функциональными нарушениями кишечника и мочевого пузыря, парезом конечностей, нарушениями эректильной функции.
Диагностика
Ранние стадии заболевания характеризуются неврологическими симптомами, что дает повод для рентгенологического обследования. Подтверждение диагноза происходит после биопсии пораженных тканей. Для визуализации опухоли и определения ее структуры, формы и размеров применяют КТ или МРТ, ангиографию и сцинтиграфию.
Лечение хордомы
Стандартным методом лечения является хирургическое вмешательство – традиционное и малоинвазивное с использованием эндоназального доступа. Хирургическое удаление обычно дополняется лучевой терапией, которая проводится по показаниям как до, так и после операции.
Хордомы устойчивы к химиотерапевтическим средствам, поэтому в большинстве случаев химиотерапия не применяется.
Радиохирургическое лечение
Поскольку опухоль локализуются на поверхности твердой мозговой оболочки и поражает кости, ее полное хирургическое удаление не представляется возможным или значительно осложнено. Радиохирургическое лечение на установке Гамма–нож позволяет с максимальной точностью подвести к новообразованию ионизирующий пучок излучения. При этом в опухоли концентрируется максимальная доза облучения, оказывающая выраженный деструктивный эффект. Воздействие радиации на здоровые ткани и критически важные структуры минимально, что значительно снижает риск осложнений и увеличивает шансы на полное выздоровление.
Хордома прогноз
Позднее обнаружение, склонность к рецидивам и метастазированию определяет прогноз как условно неблагоприятный, а выживаемость в пятилетнем периоде не превышает 30%. При своевременном обнаружении хордомы и лечении комбинированным методом величина выживаемости колеблется в пределах 80–90%.